Poems综合征是一种以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌疾病(endocrinopathy)、M蛋白血症(monoclonal protein)和皮肤改变(skin changes)等多方面损害为主要特征的克隆性浆细胞病。此病多见于40~60岁的男性,病因目前尚不清楚,可能于骨髓内浆细胞异常增生有关系。
Poems综合征的明确病因尚不清楚,可能与骨髓内浆细胞异常增生、血管内皮生长因子异常释放以及人类疱疹病毒感染有关。
其会导致异常球蛋白症,从而造成多系统功能的损害。
其会导致血管增生,使脏器肿大。
感染疱疹病毒后的患者由于免疫力低下,易患此病。
Poems综合征多见于40~60岁的男性,患者会出现四肢无力,脏器肿大等症状。
浆细胞异常增殖会造成多系统功能的损害。
可能与免疫缺陷有关。
POEMS综合征的主要症状有肌无力、脏器肿大、内分泌功能紊乱等,部分患者发病过程中还可能出现腹泻、贫血等症状,本病容易并发骨硬化性骨髓瘤、心衰等疾病。
见于所有患者,大多为首发症状,表现为从远端开始的肢体对称性逐渐加重的感觉、运动障碍,感觉障碍表现为向心性发展的“手套一袜套”状感觉减退,肌无力下肢较上肢为重,很快出现肌萎缩,腱反射减弱,后期消失,脑神经主要表现为视乳头水肿,其支配的肌肉很少瘫痪,自主神经功能障碍主要表现为多汗,个别人在疾病的后期可出现括约肌功能障碍。
主要表现为肝脾肿大,一般为轻中度肿大,质地中等硬度,胰腺肿大亦十分常见,个别人可出现心脏扩大,一部分患者可出现全身淋巴结肿大。在病后期小部分患者可出现肝硬化,门脉高压,一般不出现脾功能亢进。
明显的改变为雄性激素降低,而雌激素减低不明显,有的患者轻微升高,血泌乳素升高,从而出现男性乳房发育,阳瘘,男性女性化,女性乳房增大、溢乳、闭经。胰岛素分泌不足,可导致血糖升高,其中合并糖尿病的人数占总人数的28%。甲状腺功能低下,T3、T4降低,约占全部患者的24%。
大部分病例在病后30天左右即可出现明显的皮肤发黑,暴露部位明显,乳晕呈黑色,皮肤增厚、粗糙、多毛。也可出现红斑、皮疹、硬皮病样改变,皮肤改变有时可作为首发症状就诊。
疾病的早期即可出现水肿,中期明显加重,最初眼睑及双下肢出现水肿,腹水、胸腔积液、心包积液几乎见于全部中期患者,积液量中等。有时是患者首次就诊的原因,有的患者出现腹水的同时可出现腹痛。
POEMS综合征可引起广泛的血管病变,包括大、中、小动脉血管及微血管、静脉等。主要表现为闭塞性血管病,多发生在脑血管、腹腔的静脉,心血管偶可受累,表现为脑梗死、腹腔的静脉血栓形成及心绞痛等。疾病的中后期可出现低热、盗汗、体重下降、消瘦、杵壮指等。
POEMS综合征患者出现四肢感觉异样、局部皮肤颜色变深等症状时要及时就医,建议患者可以去血液内科检查。医生可以根据尿液检查、血液生化检查、骨髓检查等诊断疾病。但要与慢性格林-巴利综合征、肝硬化等疾病进行鉴别。
患者四肢有针刺感、局部皮肤颜色加深及时就医。
患者出现严重肌无力、肝脾、淋巴结明显肿大情况应立即就医。
患者可以考虑优先去血液内科做检查,其次也可以去风湿免疫科或神经内科就诊。
是否行动无力?
皮肤颜色有无改变?
近期四肢是否有针刺感?
最近是否有无故出现类似穿着袜子或带着手套的异样感?
最近是否有腹泻、腹痛的症状?
血糖情况如何?
最近有无失眠、食欲下降的症状?
在该检查中可查到有本-周蛋白。
患者可以检测出血清碱性磷酸酶的升高。
可以观察骨髓内浆细胞是否异常升高,判断有无骨骼硬化。
患者的M蛋白呈阳性,可以帮助医生诊断该病。
此病以M蛋白出现和多发性周围神经病变为主要的诊断标准。
主要表现为多发性周围神经病变以及脑脊液蛋白的增高,一般不出现皮肤损害和内分泌功能紊乱的症状。
患者表现为乏力、内分泌紊乱以及浮肿等症状,可以通过肝活检查见假小叶形成。
患者会出现皮肤色素过度沉着、僵硬、水肿等症状,在血中可以查看到其自身抗体的出现。
POEMS综合征尚未有标准的治疗方法,主要可以通过药物治疗来缓解患者不适症状,一般需要长期持续治疗,也可选择放疗和自体造血干细胞移植。
可以通过抗炎作用来抑制机体的异常免疫反应,此方法适用于全身都受影响的患者。使用的药物常有泼尼松,如果病情较轻时也可以联合甲氨蝶呤使用。
如环磷酰胺,单独或是联合泼尼松治疗,可以使病情严重的患者的临床症状缓解。
能够减少过剩的雌激素,使患者的水肿、皮肤色素沉着的症状减轻。
POEMS综合征主要通过药物治疗改善症状,无手术治疗。
在局限区域发现单独或是多发的骨硬化病变进行发射治疗,适用于以骨损害为主的患者。
自体造血干细胞移植治疗,是治疗此病最有效的方法,可以明显改善患者的神经症状。
血浆置换和丙种球蛋白疗法效果尚不明确,如果患者患有骨硬化时可以考虑手术切除。
POEMS综合征患者的病情进展慢,目前还不能治愈,50%病人经过正规的治疗后可以延长生存期限。
POEMS综合征病情进展慢,目前无法治愈。
POEMS综合征经过积极的治疗后可以存活数月到数年不等。
POEMS综合征会导致神经病变不断恶化。
POEMS综合征治疗期间每周复查一次血常规,每月检查一次肝肾功能,2~3月复查骨髓。
POEMS综合征患者需要加强营养,饮食应以清淡为主,可以多补充维生素和蛋白质,少吃油炸、辛辣刺激的食物。可进食少渣半流质或者少渣软质饮食,注意色、香、味的调配,以增加食欲。
忌吃刺激性食物,如辛辣、油炸的食品,会加重对肝脏的刺激以及对血管的损伤。
适当补充蛋白质,菜肴以蒸煮为主,可以改善肠胃的吸收。
多吃水果蔬菜,可以供给机体无机盐和维生素,有利于机体代谢功能的修复。
恶心呕吐的患者应该少量多餐,避免空腹食用过甜或者过油的食物。
腹泻的患者应该清淡饮食,如过滤的米汤、清肉汤、果汁等。
POEMS综合征患者应常与医生沟通,按时到医院复查,注意营养均衡,保持心情的愉悦,也可以适当的运动。
患者尽量少食多餐,饮食以蒸煮为佳,减少油炸肥腻食品的摄入。
患者可以保持适量的运动,若是卧床患者,可以定时训练按摩肢体。
保持积极乐观的心态来面对疾病的治疗,减轻患者精神负担。
POEMS综合征目前还没有有效的预防措施,早发现早治疗就是最好的预防手段,在日常生活中注意养成良好的生活习惯。如果患者家族成员中有类似疾病的患者更要高度警惕。
可以通过免疫学检查查看患者有无M蛋白的产生。
定期去医院进行体检。
在平时的饮食中注意补充体内缺少的维生素。
改善生活环境,尽量不要熬夜,注意饮食卫生,从而避免病毒的感染。