先天性肠旋转不良是一种先天性畸形,其临床表现视年龄、病理分型有所差异,容易延误诊断和治疗,随时可发生威胁生命的并发症。
该病主要是胚胎发育6~10周,消化管生长速度较腹腔快,腹腔不能容纳中肠(胆总管十二指肠开口处至横结肠的右2/3),导致以肠系膜上动脉为轴心的正常旋转运动发生了障碍。
胎儿肠管是腹腔内以肠系膜上动脉为轴心旋转不全或异常,如出现旋转不足、旋转过度、反向旋转或不旋转,都会发生肠道位置异常和肠系膜附着不全等现象。
先天性肠旋转不良主要发生于新生儿时期,部分出现家族聚集现象。
据调查,每6000个存活出生的婴儿中就有一例中肠旋转不良的患儿,其中男孩略常见,大部分中肠扭转儿童在出生前一个月即有所表现。
胚胎时期的肠旋转异常所导致,故主要发生于新生儿时期。
先天性肠旋转不良的典型症状是中肠出现突发性扭转、十二指肠不全梗阻、间歇性发作的腹痛或呕吐,同时也有极少数的无症状病例。
患儿可表现为反复出现间歇性呕吐,呕吐物含有胆汁,部分呕吐物可呈咖啡色。胆汁性呕吐是新生儿期患者主要症状,多见于出生后3~5天。
患者可有反复发生的腹痛、腹胀等腹部不适症状,部分成人患者发病时疼痛比较剧烈,且起病急,伴有腹部压痛、腹壁紧张的症状。
患者可出现消瘦、脱水、体重下降等症状,婴幼儿可因营养不良而出现发育障碍。
部分患者可因小肠绞窄、坏死而出现大量血便。
部分患者可伴有时有时无的大便明显减少、排便困难的症状。
由于反复发作的肠旋转,使肠系膜根部的淋巴干发生阻塞,淋巴管内压力升高,腹腔内形成乳糜性腹水,多数可自行愈合。
肠旋转不良者易发生肠扭转,扭转时间较长时就会引起小肠广泛坏死和穿孔,出现肠绞窄坏死,表现为呕吐咖啡色样液体、血便、剧烈腹痛等。此时若不及时治疗,则可能危及生命,因此应马上处理。
肠坏死后可继发腹膜炎,可表现为腹壁紧张、压痛、反跳痛,疼痛剧烈,甚至出现板状腹。
若婴幼儿出现不明原因的呕吐,或成人突然或反复发生腹痛、腹胀,都应及时到医院就诊。
婴幼儿反复出现呕吐,或者平日睡眠时间过多、食欲不佳,应及时到医院就诊检查。
婴幼儿反复出现呕吐,且呕吐物中含有胆汁,伴有排便和喂奶困难、哭闹不安,应立即去医院就诊。
成人日常生活中腹部反复出现隐约疼痛、腹胀,且排便困难,应及时就诊。
成人出现急腹症表现,有突然发生的剧烈腹痛、腹胀、呕吐症状,应立即拨打120就诊。
大多患儿优先考虑去小儿外科就诊。
部分综合医院无小儿外科,因此患儿出现呕吐等不适症状后,可前往儿科就诊。
成人患者发病后,应及时去普外科就诊。
因为什么来就诊的?
呕吐症状持续几天了?
目前都有什么症状?(如出现呕吐、腹痛等)
是否有以下症状?(如喂养困难、胆汁性呕吐、腹部水肿等症状)
病儿吃奶和排便是否正常?
家族中是否有人患有此类遗传性疾病?
可能表现为肠系膜上动脉、肠系膜上静脉的位置倒置,如果肠系膜上动脉是在肠系膜上静脉右面,可能有旋转不良。
如果有肠扭转,会有屈氏韧带的位置异常、中肠螺丝状的影像。
可以有效评估结直肠的位置,盲肠、乙状结肠或横结肠扭转的情况中,造影钡剂灌肠在扭转处显示鸟嘴样改变。
X线平片有助于发现膈下气体,判断有无肠穿孔。
可准确显示小肠及周围组织位置,显示小肠有无坏死情况等。
突发胆汁性呕吐、腹部疼痛,呈高位肠梗阻症状。
肠系膜动脉在肠系膜静脉的右边,则可能是先天性肠旋转不良。
判断出结肠的位置,从而进一步判断是否为先天性肠旋转不良。
系胚胎发育障碍,常合并其他系统畸形。病理类型有隔膜型、盲段型及十二指肠狭窄,表现为生后呕吐频繁,大多数含胆汁,如梗阻在壶腹部近端则不含胆汁,上腹部不膨隆或轻度腹胀,多伴有脱水及电解质紊乱、酸碱失衡。母亲常有羊水过多,直立位X线检查可见“双泡征”。
症状明显的患者应手术治疗,无症状或症状轻微的患者应对病情进行进一步的跟踪观察,以防止病情恶化。
先天性肠旋转不良术后可以使用红霉素,促进胃肠功能恢复。红霉素可以促进胃排空、减少反流,从而促进胃肠运动与功能恢复。但其同时有着潜在的肝毒性,可能引起发热、皮疹、荨麻疹等不良反应。
适合十二指肠闭锁和狭窄型的患者,该手术重建了消化道的解剖结构。
适合肠壁纤维化或伴有环状胰腺,此术不易损伤十二指肠乳头。
适合十二指肠近端扩张明显,肠壁肥厚的患者。
又称盲肠松解术,由于联接盲肠和乙状结肠的腹膜后带被压迫结肠第2、3部而造成结肠梗塞,因而需做盲肠松解术,使被遮盖的结肠获得显出。
胃肠减压可解除局部肌肉痉挛,缓解疼痛,同时患者需注意禁食水。
部分患者可出现休克,因此需要静脉补充平衡盐溶液,维持人体内环境,纠正水、电解质紊乱及酸碱平衡失调。
本病经过有效规范的治疗大多可以治愈,术后良好的监护以及静脉营养的供给也可以帮助病人进一步的恢复。
本病能治愈,部分患者会出现其他并发症,需及时发现并处理,以防病情恶化。
本病一般不会影响自然寿命。
患儿是否还有胆汁性呕吐、急性腹痛等症状,并通过钡剂灌肠等检查确定患儿是否痊愈。
病情较为严重时,需要胃肠道外的营养支持,在病愈后要科学饮食,给予病人合理、均衡、充分、全面的营养供给。
忌辛辣食品,辛辣食品多食易生燥热,使内脏热毒蕴结,从而使本病症状加重。
忌甜腻食物,如猪油、奶油、牛油等,高糖食物如巧克力、点心等,这些食物有增热的作用,会影响治疗效果。
宜多食用含丰富维生素B的食物,例如小麦、高粱、芡实、蜂蜜、豆腐、鸡肉、韭菜、牛奶等,宜多食水果和新鲜蔬菜。
合理饮食,营养均衡,适当的让患儿动一动,防止肠粘连再次发生呕吐现象,以促进肠功能的恢复。
患儿要避免剧烈运动,并养成乐观、积极的良好的心态,有助于病情的恢复。
若患儿有呕吐物,要注意是否含有胆汁、喂食困难以及其他不适症状,应及时去医院复诊。
少数患儿可能出现术后肠管再扭转,如延误诊断可能造成严重后果,应重视术后出现的异常呕吐,并优先排除外科手术指征。
孕妇可在早期做常规检查,若确定新生儿会出现先天性肠旋转不良的现象,应尽早手术,以避免出现严重并发症危及生命。
孕妇可定期做常规检查,可最早在出生前一个月,查出是否该新生儿患有先天性肠旋转不良,从而及时治疗以防止病情的进一步恶化。
孕妇可通过早期做检查,判断新生儿是否患有先天性肠旋转不良。
孕妇应合理饮食,以保证摄入营养的均衡。
孕妇要保持良好心态,积极向上。