骨纤维肉瘤是起源于非成骨性间叶组织，即成纤维细胞的恶性骨肿瘤。骨纤维肉瘤发病率低，发病缓慢，男性比女性更易发病。本病在恶性骨肿瘤中并不常见，常发生于四肢长骨，最常见的主诉是疼痛和局部的肿胀，可通过手术治疗，放化疗均不敏感。该疾病无法完全治愈，可能会发生转移。
根据发病起源分为中心型和周围型，中心型来自骨内膜，周围型来自骨外膜，二者均属于原发。
根据病因起源分为原发性和继发性，少数病例由骨纤维异常增殖症、畸形性骨炎等恶性变而来称为继发性。
根据临床表现可分为单发型与多发型，少部分患者临床表现为多发，被分类为多发型。
骨纤维肉瘤病因尚不明确，相关因素可大致分为机体因素和环境因素两大类。机体因素大致为胚胎残存组织异常刺激和发育异常，环境因素为化学物质和物理辐射等危险因素的刺激。
认为是残存的胚胎组织经某些刺激而瘤化，如胚胎软骨组织残留发生的软骨肿瘤等。
局部性发育异常，如骨软骨瘤可能是骨骺软骨碎片分离扭转90度，沿骨纵轴横向生长而形成，广泛性发育异常如多发性软骨瘤等。
例如动物试验已发现甲基胆蒽可诱发肉瘤，以及碳氢类、芳香染料和氮染料等可诱发纤维肉瘤。
无论是体内或体外的电离辐射，皆可导致肿瘤发生。
骨纤维肉瘤好发年龄为20～60岁，男性发病多于女性，中国男女比列为1.8:1，其发病率低，占骨原发恶性肿瘤的6.5%，占原发性骨肿瘤的3.83%。
长期接触此类刺激因素的中青年可出现免疫异常及细胞增殖异常，诱发本病。
研究表明，局部长期经受轻微外伤刺激者，如长时间同一位置反复磕碰等可诱发本病。
骨纤维肉瘤患者最常见的主诉是疼痛和局部的肿胀，在周围型(骨膜)纤维肉瘤或高度恶性的肿瘤可以有可触及的肿块，病理性骨折是常见的并发症，也常是一些病例的首发症状。
本病的主要表现为局部疼痛和肿胀，呈进行性加重。出现深在单发局限性硬固结节，表面紧张、光亮发红、不易破溃，通常表面皮肤正常，可以移动，但侵犯邻近组织时则固定不能移动，可浸润至皮下脂肪、肌肉、筋膜等，肿块有轻度压痛及波动感，常发生于四肢长骨。
部分患者所患肿瘤累及关节面，引起关节活动受限。
因本病可累及骨质、破坏骨质，故可出现轻微外力下的局部骨折。
本病最常见的转移是经血道转移到肺，形成肺转移癌。
本病无特征性症状，起病常为局部的胀痛，患者常忽略，直到出现明显肿块才到骨外科就诊。 部分患者在出现轻微外力引发骨折才来就诊，此时骨质破坏严重，预后较差。早发现、早诊断、早治疗对恶性肿瘤患者改善预后极为重要。
发现骨端肿块及局部疼痛者应及时就医。
出现无外力或轻微外力即可引发骨折的情况应立即就医。
当出现关节活动受限，不能正常活动或活动不顺畅应立即就医。
大多数骨纤维肉瘤患者优先考虑去骨科就诊。
有什么症状？(如骨端有肿块、关节活动不畅)
既往有无外伤史？还有何病史？
有无家族史？
有无食物药物过敏史？
症状持续多久？
本病诊断的金标准，观察结果是否为成骨纤维结缔组织肿瘤。
根据X线表现可以区分出髓腔型、骨膜型、多发型、继发型四种疾病类型。
通过CT成像来判断肿瘤的大小、范围、骨质破坏情况，肿瘤内部情况及作为判断肿瘤良恶性的辅助诊断。
可根据核磁共振的表现判断肿瘤的分化情况。
判断肿瘤的血供，血管造影显示肿瘤含血管程度不同。此外，肿瘤骨内部位及破坏的方式对提示预后有意义。
根据以下几点有助于确诊骨纤维肉瘤：
可在11~50岁，多见于中年以后，男性多于女性。
好发于长管状骨的干骺端或骨端，以股骨、胫骨及肱骨最多，但扁平骨也可发生。
起病缓慢，症状少，主要症状为局部肿胀和轻度疼痛。
可见溶骨性破坏，很少有骨硬化和骨膜反应。
肿瘤细胞呈梭形、圆形、椭圆形，紧密地排列成囊状或旋涡形，属于诊断金标准。
两者有时在临床上极为相似，不易鉴别。但骨网状细胞肉瘤除发生于长骨外，肩胛骨等处也较常发生，且症状较轻、病程较长，X线片表现以溶骨性破坏为主，范围广泛，以此可与骨纤维肉瘤鉴别。
骨质破坏严重的骨巨细胞瘤于骨端呈膨胀性、溶骨性破坏，此时与骨纤维肉瘤极易混淆，需借助病理切片才能鉴别。
在组织学上纤维肉瘤可能难以与硬纤维瘤区别，但在纤维肉瘤中细胞核更多、更大、更丰满，染色轻度过深及明显的多形性，有丝分裂象，胶原成分较少和较不成熟。
以溶骨破坏为主，范围较广泛，其内无钙化点，多数有骨膜反应，且多伴有巨大软组织包块，通过X线可以与该疾病进行鉴别。
有时易与周围型骨纤维肉瘤相混淆，前者骨膜反应轻微或缺如，软组织肿块与关节密切毗邻可资鉴别。
骨纤维肉瘤对化疗和放疗不敏感，主要采用根治性切除或截肢术进行治疗。手术切除是骨纤维肉瘤唯一可能治愈的手段，手术方式的选择取决于外科分期和手术部位。
骨纤维肉瘤的治疗应首选手术治疗，一经检验证实诊断应行肿瘤广泛切除术，手术时将肿瘤连同正常组织3~5cm边缘并切除，切缘大小还应根据肿瘤局限程度及细胞分化程度决定。发生于四肢的肿瘤，易向近侧沿神经血管束扩展，因此近、远切端要切除充分。骨纤维肉瘤很少发生淋巴结转移，不必常规清扫所属区域淋巴结。对非主要骨骼病变，如腓骨和肋骨等，可行病变骨段切除。若骨破坏广泛或局部切除后复发者，应做截肢术或关节离断术。
骨纤维肉瘤对放射治疗不敏感，放射治疗仅作为姑息治疗用于无法手术者，或作为术后辅助治疗。
一般采用化学药物治疗，常用药物为顺铂。术前化学治疗没有显著效果，不常规使用。肿瘤位于或靠近大的神经、血管或关节，较难达到足够深度的广泛切除，术后可行周期性联合化学治疗。
骨纤维肉瘤疾病无法彻底治愈，患者预后与组织学分级相关，也与患者的治疗效果有关。
骨纤维肉瘤虽可通过手术切除，但肿瘤细胞可损及机体其他系统，可发生转移，无法彻底治愈。
骨纤维肉瘤患者的生存期，主要跟其分化程度有关。高分化骨纤维肉瘤5年无瘤生存率为51%，低分化骨纤维肉瘤5年无瘤生存率为22%，患者的10年生存率为21%~28%，截肢后5年生存率约30%。
术后的第1、3、6、12个月应当遵医嘱复诊，建议每年行一次全身体检。
骨纤维瘤的饮食原则为宜清淡、忌油腻，注意补充营养，保证每餐食热量摄入足够来促使患者机体恢复。术后患者需食流质或半流质饮食，1~2周后恢复到软质的普食，多饮水，保持大便通畅。
饮食宜清淡，忌食油炸等油腻食物，低脂饮食，忌食辛辣、刺激食物，少吃红肉，以免不利疾病恢复。
出院后注意给患者加强营养，适当补充维生素，家属可给患者安排优质蛋白质饮食，搭配适量的碳水化合物，以保证有充足的热量摄入。
患者需多饮水，出院后继续选择易消化的食物，保持大便通畅。
待患者恢复普食后，应多食新鲜的瓜果、蔬菜。
限制含糖食品以及饮品的摄入。
骨纤维瘤多通过手术来治疗，故护理重点放在术后护理。术后家属要积极给患者做心理疏导，遵医嘱辅助患者循序渐进的进行功能锻炼。卧床期间保持床单干净，定时帮患者翻身，避免压疮出现。
家属帮助患者抬高患肢，促进静脉回流，减轻肿胀。
术后行石膏固定的患者，家属应密切观察患肢末端血运、感觉及运动情况。
患者进行健侧肢体的功能锻炼应循序渐进，防止骨质疏松及废用性肌肉萎缩。如果骨折固定可靠，关节的非负重活动应尽早进行。患肢的负重需要在术后6~8周后，进行X线检查显示骨愈合后进行。
上肢截肢后1~2天可离床活动，下肢截肢后2~3天练习床上坐起。术后2周内在床上进行残肢关节的主、被动活动，及肌肉的抗阻运动。2周后可不负重扶拐下床活动，让患者练习站立平衡、屈膝平衡及扶椅进行单足跳。患者可使用拐杖或其他助行器具，并强化行走的技巧。早期锻炼时家属必须陪护以免意外损伤，术后2~3个月残肢水肿消退后就可以穿戴假肢。
术后伤口愈合后残端不可用油剂或乳膏涂擦，以免造成残端皮肤破损、糜烂，可用温水或中性肥皂轻轻的擦洗。
放疗时患者应选择尽量舒适的体位，尽量保持功能位，妥善处理好伤口，促进其愈合，如有感染应控制好后再行放疗。
放疗数日后即变红，以后又呈棕色、毛发脱落、脱屑，重者可有溃疡和皮下组织坏死。晚期可产生皮肤和皮下组织硬化、溃疡、皮肤或软组织恶性肿瘤，在照射中应避免刺激及摩擦，保持干燥，防止感染，可以采用冷敷以及用乙醇擦拭，或涂敷刺激性小的消炎软膏。
术后注意保持负压引流通畅，家属同时观察并准确记录引流液的颜色和量。
用药如果出现过敏、发热等不良反应应及时就医。
截肢患者术后有截除肢体仍然存在的幻觉，并有较剧烈的残端疼痛，对于这类患者家属应予以心理开导，必要时寻求心理医生给予心理治疗。
患者术后需卧床，卧床期间应该保持床单清洁，定时帮助患者翻身，避免出现压疮。
家属应注意帮助患者保持术后切口周围的皮肤清洁，避免出现继发感染，还需注意伤口有无出现渗血。
需要进行下肢手术只能病床上排便的患者，可在术前提前练习，排便时避免过度用力撕开伤口，如有便秘可遵医嘱使用开塞露等可使大便软化的药物。
本病病因不明，无确切有效的预防手段。保持良好的日常生活习惯，日常注意防护，避免外伤。