在普通人群中,开始发育的平均年龄为女孩10.5岁,男孩11.5岁。性早熟通常定义为女孩8岁前出现的第二性征发育,包括乳房发育、开始出现阴毛,最后出现初潮。男孩在9岁前出现第二性征发育,包括睾丸增大,后出现阴毛和阴茎增长等,通常较第二性征发育平均年龄提前2~3个标准差。
又称真性或完全性性早熟,是由于下丘脑-垂体一性腺轴功能过早启动,导致性腺发育和功能成熟。患儿除有第二性征的发育外,还有卵果或睾丸的发育。性发育的过程和正常青春期发育的顺序一致,仅为年龄提前。主要包括特发性和继发性性早熟两大类。
亦称假性或部分性性早熟,是非受控于下丘脑-垂体-性腺轴功能所引起的性早熟。有性激素水平升高,并促使第二性征发育,但下丘脑一垂体一性腺轴不成熟,无性腺发育。
性早熟的病因涉及到多方面,是综合的因素,主要病因体现在遗传因素、饮食因素以及环境因素三个方面,肥胖、避孕药、不良的生活习惯都会刺激儿童发育,诱发性早熟,好发于肥胖儿童、有遗传倾向的儿童。
父母的遗传因素,如母亲月经来潮早、父亲遗精时间早,且性早熟受遗传因素的影响较大。
引起肥胖的食物及饮食习惯,包括高热量食物(油炸食品、甜饮料)、进食速度过快、吃的过多等。
环境污染物过多,如工业污染物、洗涤用品使用过多,其中含的双酚A等可能与性发育提前有关。
儿童肥胖与性早熟确实存在关联。研究发现肥胖女童的性早熟发病率显著高于正常体重女童。与正常体重女童相比,肥胖女童的乳房发育和月经初潮的年龄提前。
误食避孕药也会引起激素调节紊乱,诱发性早熟症状。
避免晚上照长时间的灯光,晚上很晚才睡觉,不好的生活习惯都会影响体内激素分泌的多少,造成机体内环境失调,诱发性早熟。
性早熟是一种生长发育异常,发病率为1:5000,以女童多见,女性发病率为男性的 ,10倍。其临床表现差异较大,多数患儿在4~8岁发病,15%~20%患儿在2.5岁前出现性征发育。早产儿及小于胎龄儿中发病率较高,50%性早熟男性为特发性中枢性性早熟。
肥胖儿童,容易造成性早熟。
有遗传倾向的儿童,由于母亲月经来潮早、父亲遗精时间早,其性早熟概率较高。
性早熟女童表现为乳房增大、阴道出血、长阴毛;男童表现为睾丸增大、阴茎增粗、长胡须等。如合并神经系统病变可出现头痛、呕吐、视力改变等症状,严重者可出现骨成熟加速,并导致心理和行为异常。
首先为乳房增大,并有触痛,双侧乳房同时增大或仅一侧增大,而后发展到另一侧。随着病情的发展,女孩乳房进一步增大,出现外生殖器改变,阴道分泌物增加,患儿还会长出阴毛、腋毛,阴道有出血症状,出现月经来潮等。
主要表现为睾丸增大、阴茎增长、增粗,并有勃起现象,还会长出阴毛、胡须,出现变声,甚至遗精等。
性早熟患儿在伴有颅内肿瘤等中枢神经系统病变时,可有头痛、呕吐、视力改变或其他神经系统症状、体征。
性早熟患者骨垢可出现提前闭合,导致身高过早停止发育。比如宝宝按照整个的自然条件,可以长到1.75米,由于“性早熟”,可能导致长到1.70米就不再长高。成年后,此类孩子个子通常比较矮小。
青春期的孩子早发育后,开始对异性产生好感,不再顺从家长或老师的意愿,可表现为好奇心加重,情绪易波动、易焦虑,心理压力增大等。
当女童出现乳房增大、阴道分泌物增加,男童出现睾丸增大、阴茎增长、增粗,或者长出阴毛、胡须等性早熟症状时,家长应带领孩子及时就医诊治,避免对孩子身心伤害加重,注意与先天性肾上腺皮质增生症和肾上腺皮质肿瘤进行鉴别。
女童出现乳房增大、男童出现睾丸增大,阴茎增长、增粗时,应在医生的指导下进一步检查。
女童出现阴道出血,长阴毛、腋毛或男童长阴毛、胡须时,应及时就医。
性早熟患者优先到小儿内分泌科或儿科就诊。
出现乳房增大多长时间了?
之前有过什么病史吗?
平时都吃些什么?
最近有哪些不舒服?(如女性乳房增大、男性睾丸增大等)
是否出现这些症状?(如头晕、呕吐等)
根据左手和腕部X线片评估骨龄,判断骨骼发育是否超前。性早熟患儿一般骨龄超过实际年龄。
一般以促性腺激素释放激素2.5μg/kg (最大剂量100μg)静脉注射,于注射前和注射后30、60和90分钟测定血清促黄体生成素和卵泡刺激素水平。如用免疫化学发光法测定,激发峰值促黄体生成素5.0 IU/L或促黄体生成素/卵泡刺激素比值>0.6~1.0时,可认为其性腺轴功能已经启动。
如怀疑甲状腺功能减退,可测定三碘甲状腺原氨酸、甲状腺素、卵泡刺激素;性腺肿瘤患儿,可测定睾酮和雌二醇浓度;先天性肾上腺皮质增生症患儿可测定学17-羟孕酮等。
超声除可以确定卵巢有无占位性病变外,还应重点观察卵巢和子宫发育情况。未发育的子宫呈管型,青春后期的子宫呈琵琶型。B超还能准确地测定子宫、卵巢的长、宽、厚径,计算其体积大小。此外还能测定卵泡的直径及数目。
对怀疑有颅内肿瘤或肾上腺皮质疾病患儿,可行脑磁共振或腹部CT检查。
首先确定是否为性早熟;
判断性早熟属于中性性或外周性;
寻找病原。特发性性早熟的诊断过程主要是排除其他原因所致的性早熟,特别是与中枢系统、肾上腺、性腺、肝脏的肿瘤进行鉴别。
二者均为部分性性早熟,无骨龄增速或轻度增速,性激素分泌增高不明显。另外,应该查出存在的颅内病变以便及早适当治疗,其他非促性腺性早熟促性腺激素释放激素试验阴性,腹部B超可排除肾上腺或卵巢肿瘤。此外,还需与多发性骨纤维发育不良伴性早熟鉴别,详细的病史、仔细全面的体格检查和必要的化验检查都有助于鉴别。
表现为阴茎增大,睾丸相对较小或无睾丸增大,而性早熟男童表现为阴茎增粗、睾丸也增大,其他辅助检查也可鉴别诊断。
性早熟治疗目的是抑制或减慢性发育,特别是阻止女孩子月经来潮。同时抑制骨骼成熟,改善成人期最终身高,家属及医生共同恢复儿童相应年龄应有的心理行为,性早熟患儿需要长期持续性治疗。
该药物主要作用是竞争性抑制自身分泌的促性腺激素释放激素,减少垂体促性腺激素的分泌。该药可延缓骨骺愈合,其作用为可逆性,若能尽早治疗可改善成人期最终身高。
采用大剂量性激素反馈抑制下丘脑-垂体促性腺激素分泌,但无法改善成人期最终身高,如甲羟孕酮(又称安宫黄体酮)、环丙孕酮等。
该手术特点为创伤性小,目前对下丘脑错构瘤等采用这种方法取得成功。
确诊为卵巢、睾丸及肾上腺致的假性性早熟应尽快进行肿瘤切除术,有肿瘤转移的在术后还要辅以放疗或化疗,只有完全清除肿瘤,性早熟才能得到控制。
先天性肾上腺皮质增生引起的女性假两性畸形需要进行矫形外科手术。
如有阴蒂增大及阴唇融合,在患儿6月~1岁时做阴蒂切除术。如果手术太晚,对患儿心理和社会影响不利,到了青春发育期需进一步做外阴、阴道整形术。
近年发展的新技术,包括伽马刀、X刀、高能粒子加速器等。它适用于治疗下垂脑、垂体、松果体部位的肿瘤的致的真性性早熟。方法是先采用头颅的核磁共振将肿瘤准确定位后,由计算机自动控制的r射线或高能粒子聚集在病灶部位,照射治疗后肿瘤会明显缩小,甚至消失,被瘢痕组织所代替,患儿性征随之消失。
性早熟患儿经积极治疗后可明显改善预后,若肿瘤原因造成的真性性早熟,预后需根据病情恢复来判断。同时应定期复查,严密观察孩子的生长发育,有情况及时就诊,成年后性早熟男女童可能会身高偏矮小、性格压抑。
性早熟患儿通过及时有效的治疗,完全可以治愈。
性早熟与寿命长短无关,一般患儿有很有长的生存期。
成年后性早熟男女童可能会身高偏矮小、性格压抑。
性早熟患儿一般3~6个月复查一次即可。
性早熟儿童应控制饮食,避免营养过剩,多吃新鲜果蔬,避免吃油腻的食物,少吃甜食,少吃反季节的食物,不乱吃补品。
宜多吃新鲜水果、蔬菜,比如香蕉、苹果、油桃等。
忌吃反季节蔬菜和水果、人工养殖虾等。
忌乱吃补品,比如燕窝、人参等。
忌吃含激素过多的食物,比如炸鸡等。
性早熟儿童日常生活中建立自信心,同时家长应针对性早熟儿童遵循医嘱,积极治疗。时刻注意孩子的情绪变化,做好正确的心理疏导和安慰,并定期复查。
患儿家长需积极针对性早熟的进行早期诊治,排除病因。遵医嘱到医院进行药物注射,规范治疗。
注意掌握药物剂量及不良反应。以便根据个体变化及时调整用药剂量。
需要对患儿进行隐私保护,以及正确的心理辅导,避免过分恐惧,树立战胜疾病的信心等。
增强患儿的体育锻炼,并减少电子产品的使用。
保持会阴部清洁,家长为患儿勤洗外阴,勤换内裤,若外阴有炎症表现,用1:5000高锰酸钾溶液坐浴及抗感染治疗。
随着性发育征象的出现,患儿的身心将有许多变化。要根据患儿的年龄及所处的文化背景,进行适时、适量、适度的性教育,包括生理特点和性卫生保健知识的宣教,使他们能正确对待自身变化,了解月经期的保健知识。
由于性早熟的发生,患儿容易早恋,提早教育孩子正确处理和应对早恋,恰当进行性教育。
性早熟儿童应注意饮食安全,少吃高热量食物,如油炸食品、甜饮料等,儿童要避免接触避孕药等激素药品。家长需注意勿在儿童面前谈论成人话题等。
家长应仔细观察孩子在8~9岁年龄段有无第二性征出现,如果有第二性征出现及时就诊,以免耽误病情,给孩子造成身心的二重伤害。
科学减肥,控制饮食,防止肥胖。
注意饮食安全,尽量避免食用添加生长合成激素的食品等。
保证良好的作息习惯,早睡早起,保证八小时以上的睡眠。